‘); }
تليّف كيسي
Contents
التليف الكيسي، المعروف أيضًا باسم التليف الكيسي، هو مرض وراثي يؤثر على الغدد العرقية والمخاطية. ويؤثر بشكل رئيسي على الرئتين والبنكرياس والكبد والأمعاء والجيوب الأنفية والأعضاء التناسلية. بمعنى آخر، فهو يؤثر على جميع الأعضاء التي تحتوي على هذه الغدد. يؤدي التليف الكيسي إلى أن يصبح المخاط سميكًا ولزجًا، مما يؤدي إلى انغلاق الرئتين وانسداد مسارات التهوية فيها، مما يؤدي بدوره إلى مشاكل في الجهاز التنفسي ويزيد من التعرض للالتهابات البكتيرية المختلفة. يصيب التليف الكيسي حوالي 30 ألف شخص في الولايات المتحدة الأمريكية، حيث يعد من أكثر الأمراض الوراثية شيوعاً بين البيض. في أمريكا، يتم تشخيص ما يقرب من 1000 حالة جديدة من مرض الكيسي الليفي كل عام. (1)
أسباب التليف الكيسي
ولأن التليف الكيسي هو مرض وراثي، فإن الإصابة بهذا المرض يجب أن تحدث بعد أن يرث الشخص الجين المسؤول عن حدوثه، ويجب أن يتم توريثه من كلا الوالدين قبل أن يحدث المرض. وهو بروتين ينظم تدفق الأملاح والماء إلى خارج الأعضاء، بما في ذلك البنكرياس والرئتين، وبالتالي يخل بتوازن الملح في الجسم، مما يتسبب في ندرة الماء والأملاح خارج الخلية ويصبح إنتاج المخاط أكثر كثافة من الطبيعي. يُطلق على الأشخاص الذين لديهم جزء من الجين الذي يسبب المشكلة، إما من الأب أو من الأم، الأشخاص الذين يحملون الجين. متحور، وهؤلاء الأشخاص لا يعانون من أعراض مرض الكيسي الليفي، وبالتالي من فرص إنجاب طفل مصاب بهذا المرض للآباء الذين يحملون الجين المتحور هي كما يلي: (2)
‘); }
- 25% من كل طفل، أو 1 من كل 4 أطفال، سيصابون بالمرض.
- 50% من كل طفل، أو طفل واحد من كل طفلين، سيكون حاملًا للجين.
- وبنسبة 25% لكل طفل، أي 1 من كل 4 أطفال، لن يكون حاملاً للجين أو مصاباً بالمرض – أي أنه سيكون خالياً تماماً من المرض.
حوالي 10 ملايين أمريكي لديهم الجين المتحور للمرض دون أن يعرفوا ذلك لعدم ظهور أعراض.
أعراض التليف الكيسي
تختلف أعراض التليف الكيسي من شخص لآخر وشدة الحالة، كما يمكن أن يختلف العمر الذي يبدأ فيه المرض أيضًا. قد تظهر الأعراض في سن مبكرة وقد تتأخر حتى البلوغ أو حتى بعد البلوغ. قد يزيد من المرض. ويزداد الأمر سوءاً أو يتحسن، ومن أول الأعراض التي قد تحدث مع هذا المرض هو تذوق الطعم المالح على جلد المصاب. يصف الآباء في البداية هذا العرض بأنه إحساس مالح عند تقبيل أطفالهم. (3)
أعراض الجهاز التنفسي للتليف الكيسي
يقوم المخاط السميك واللزج المرتبط بالتليف الكيسي بسد الممرات الهوائية التي تدخل الهواء إلى الرئتين وخارجها، ويمكن أن يؤدي ذلك إلى الأعراض التالية:
- الصفير.
- السعال المستمر الذي ينتج عنه بلغم أو بلغم سميك.
- ضيق في التنفس، وخاصة أثناء ممارسة الرياضة.
- التهابات الجهاز التنفسي المتكررة.
- انسداد الأنف.
- احتقان الجيوب الانفية.
أعراض الجهاز الهضمي من التليف الكيسي
يمكن للمخاط غير الطبيعي أن يسد القنوات التي تحمل الإنزيمات الهاضمة التي يفرزها البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة، وبدون هذه الإنزيمات لا تستطيع الأمعاء امتصاص العناصر الغذائية المفيدة من الطعام، مما يؤدي بدوره إلى:
- براز زيتي وذو رائحة كريهة.
- للتشبث.
- غثيان.
- انتفاخ البطن.
- فقدان الشهية.
- مضاعفة معدل زيادة الوزن عند الأطفال.
- ضعف معدل النمو عند الأطفال.
تشخيص التليف الكيسي
لتشخيص مرض الكيسي الليفي، يقوم الأطباء بإجراء العديد من الاختبارات المعملية لاكتشاف المرض في مرحلة مبكرة قدر الإمكان، خاصة في البلدان التي ينتشر فيها هذا المرض نسبيًا. اليوم، يتم فحص الأطفال حديثي الولادة في الولايات المتحدة بشكل روتيني بحثًا عن مرض الكيسي الليفي. قد يعني الاكتشاف المبكر أن العلاج يجب أن يبدأ مبكرًا وبسرعة. يتضمن أحد الاختبارات أخذ عينات من الدم للبحث عن مستويات عالية من مادة كيميائية تسمى التربسينوجين المناعي (IRT)، والتي ينتجها البنكرياس، ولكن مستويات هذه المادة يمكن أن ترتفع عند الأطفال حديثي الولادة الذين عانوا من ولادة صعبة أو ولادة مبكرة. لذلك يجب إجراء اختبارات أخرى لإجراء التشخيص الصحيح، مثل الاختبارات الجينية بالإضافة إلى مستويات IRT لتأكيد التشخيص. قد يطلب الطبيب إجراء اختبار إلكتروليتات العرق عند الرضع الذين تقل أعمارهم عن أسبوعين، والذي يتضمن وضع مادة تحفز التعرق على منطقة معينة. يتم الحصول على الجسم والعرق، وعندما يكون العرق أكثر ملوحة من المعتاد، يمكن أن يزداد الاتجاه نحو مرض الألياف الكيسي بشكل حاد. أما بالنسبة لفحص الأطفال الأكبر سناً والبالغين، فينصح بإجراء فحوصات الفحص السابقة لأي طفل أو بالغ لم يسبق له إجراؤها أثناء الولادة. يوصى عادةً بهذه الاختبارات إذا كان هناك تاريخ من التهاب البنكرياس المتكرر. الزوائد اللحمية الأنفية، والتهابات الرئة والجيوب الأنفية المزمنة، والتهاب الشعب الهوائية، والعقم عند الرجال. (4)
الرعاية المنزلية لمرضى التليف الكيسي
هناك العديد من خيارات علاج التليف الكيسي، ومن الصعب جمعها أو حصرها في مكان واحد. يتعلق هذا بشكل أساسي بالأدوية التي تخفف الأعراض وتحاول منع المضاعفات، حيث أن التليف الكيسي هو أحد الأمراض التي لا يمكن علاجها بشكل كامل. لكن يمكن للمريض أن يفعل شيئاً… نصائح وإرشادات: يمكنه أن يساعد نفسه في المنزل لتخفيف الأعراض قدر الإمكان. وقد يبدأ بتناول المزيد من السعرات الحرارية، بمعدل يزيد عن 50% من الاحتياجات الطبيعية، لأن هذا المرض يمنعه من الحصول على الفوائد الغذائية من الطعام. وينصح أيضًا بتناول الخمائر الهاضمة. البنكرياس على شكل حبوب مع كل وجبة. قد يقترح الطبيب تناول مضادات الحموضة والفيتامينات والوجبات الغذائية الغنية بالألياف والأملاح. تتضمن النصائح العامة للرعاية المنزلية للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ما يلي: (3)
- اشرب الكثير من السوائل لأن ذلك يمكن أن يساعد في تخفيف المخاط في الرئتين.
- لتقليل التصاق المخاط في الشعب الهوائية، مارس التمارين الرياضية بانتظام، مثل المشي وركوب الدراجات والسباحة.
- تجنب التدخين وحبوب اللقاح والعفن قدر الإمكان، فهي مهيجات تؤدي إلى تفاقم الأعراض.
- الحصول على التطعيم بانتظام ضد الانفلونزا والالتهاب الرئوي.
- ↑ “تليّف كيسي”، www.medicinenet.com، تم استرجاعه بتاريخ 11/06/2019. تم تحريره.
- ↑ “كل ما تريد معرفته عن التليف الكيسي” www.medicalnewstoday.com، تم استرجاعه بتاريخ 11/06/2019. تم تحريره.
- ^ أ ب “تليّف كيسي”، www.gezondheidslijn.com، تم استرجاعه بتاريخ 11/06/2019. تم تحريره.
- ↑ “تليّف كيسي”، www.mayoclinic.org، تم استرجاعه بتاريخ 11/06/2019. تم تحريره.
(وسومللترجمة)الأمراض والعلاجات